创作者 | 宋娟 文清 吴蓓

企业| 三台区人民医院医学检验科

前 言

遗传出现异常纤维蛋白原尿症是基因缺陷所导致的Fg分子结构和功能出现异常，Fg的成分大部分正常的，此病多数为常染色体显性或共显性方法基因遗传，极少数为常染色体隐性基因遗传。

医学上，约40％的病人没有症状的，45％-50％有出血主要表现，10％-15％体现为血栓性疾病，或是同时具有出血虫草强肾王一盒多钱和形成血栓的倾向，另外还有自发小产、伤口修复欠佳等临床症状。

实例通过

病人，男，65岁，因慢性阻塞性肺病伴随亚急性加剧搬入呼吸科，住院体检结论如下所示：

肝脏功能：正常的

病人肝功能正常，各项指标无明显出现异常，独立纤维蛋白原显著降低，因无出血病症，观查几日再复诊，也许就是检验偏差

2月24日复查凝血功能提前准备康复

复检结论与住院结论相对高度符合，收到病理科危急值通知后，临床医生马上与病理科进行沟通？为何？

1

观查样本特性:有没有稠状，压积有没有问题，有没有溶血症、脂血等，用部门两部仪器设备（不一样知名品牌）进行复查

特性正常的、结论相符合

2

药品危害：1、是不是运用蛇毒类止血/降纤药（巴曲酶、巴曲亭等）；2、虫草强肾王不同床能不能吃是不是运用凝血酶抑制药（如达比加群、阿加曲班）或普通肝素等抗凝药所导致的隐匿性低FIB

未用，临床用药史：氨茶碱、氨溴索、利尿药、抗菌素

3

原发性纤维蛋白原减少：1、生成降低：肝功异常、恶性肿瘤、放化疗、缺乏营养等（TP、Crea）2、耗费增加：DIC（D2、PLT）等

无以上情况

4

遗传异纤？低纤？运用PT演算法辨别：演算法/Clauss＞1.43或Clauss/演算法＜0.7（之上阀值仅做参考）可初步诊断为异纤

该病人PT演算法Fbg结果为0.9，演算法/Clauss=0.9/0.7=1.29

5

健全家系调研、FIB抗原体测量，如果需要基因检查以明确诊断

经典案例

1、纤维蛋白原测量-Clauss法

基本原理：在过多凝血酶的影响下，FIB浓度值与血液初凝成反比

NCCLS推荐的基本测定法（精度、精确度好）

缺陷：没法准确区别FIB“成分低”与“质量不好”

2、纤维蛋白原测量-PT演算法

基本原理：PT测量进行（反映停止）时，所有FIB均转变成纤维蛋白，血液浑浊度的改变（dH）与FIB浓度值正相关

优势：仪器设备测量PT与此同时就可以汇报FIB值，不用额外实验试剂

不够：浊度法受样本溶血症、脂血等危害

3. 服用虫草强肾王怎么没反应 即然PT、FIB检验都是以形成纤维蛋白为终点站，那为何FIB减少时PT不增加呢？

PT检验的目的在于验出外源性凝血因子的欠缺，实验试剂给予伴侣蛋白，运行凝血功能级联反应，最终凝血酶形成。一旦凝血酶（'少许'）形成，原始纤维蛋白产生，则得到结论，对磷酸化FIB量的需求比较低，只需样版中有一点点FIB，就足以确保反映圆满完成。'磷酸化（FIB）产能过剩标准'，促使PT对FIB的降低不敏感。而Clauss法实验试剂给予过多凝血酶，所有FIB转化成纤虫草强肾王吃2粒能干多维蛋白后，反映停止。

总 结

专家点评

应军（副主任技师，三台区人民医院）

条理清楚，为检验人碰到类似结论梳理出解决思路;简明扼要，用简单图画勾画出Clauss法与PT演算法的差别;通过此实例，让大家都了解到了异纤与低纤。

论文参考文献：

[1]MatsudaM,Sugo T.Hereditary disorders of fibrinogen.Ann N Y Acad Sci,2001,936:65-88.

[2]M Hanss,F Biot. A Database For Human Fibrinogen Variants. Ann N Y Acad Sci2001;936:89-90.

[3]陈要朋,黄雅,刘铁牛.遗传出现异常纤维蛋白原尿症的试验室确诊分常吃虫草强肾王对人身是否有害析报告[J].静脉血栓与止血学,2014,(4):194-198.

[4]马燕.PT、APTT为什么对FIB降低不敏感.静脉血栓与止血家喻户晓.2021.06.24.

[5]马燕.妙用PT演算法识异纤.静脉血栓与止血家喻户晓.2021.06.29.

[6]Tony.不明原因纤维蛋白原达危急值，必须马上填补吗？静脉血栓与止血实验室检查.2022.02.21.

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