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(RUMC 课堂教学病案）

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60岁男士，尿蛋白 血尿，肌酐渐变性上升

2013至2015年，SCr为0.9 – 1.1 mg / dL。2017年10月，SCr上升到2.06 mg / dL。2020年7月，急性痛风发作， 当年的SCr达到4.33 mg / dL。尿液分析表明：蛋白尿3 ，血尿3 。上一次尿液分析是2006年,基本上正常的。有时候应用NSAID

常规体检：风湿病处关节肿胀，别的为阴性

既往史：风湿病，糖尿病患者

个人史：无吸烟者，偶尔有喝酒，否定出现任何违法药品

家庭史：爸爸身患冠状动脉疾病。妈妈患老年性痴呆氏病

药品史：泰诺500mg，强的松10mg（用以痛风的药方，但从未广泛使用）

常规体检：BP 145/80，HR 68，人体体温 99.3，RR 18，重量102Kg，BMI 33.06，Sp02 98％。患者机警、保持清醒，无亚急性临床症状。右脚踝和脚部有关节肿胀，有触疼。其他部分无浮肿

化验检查：

CMP- Na 137，K 4.7，CI 106，CO2 18；BUN 46，SCr 4.26；Glu 96，TP 8.4，人体白蛋白3.5，Ca 9.2，Alk Phos 58，AST 14，ALT10

CBC- WBC 10.84，HGB 12.1，HCT 37.2，PLT234

出血时间为8.5和9.0min，INR 0.98，APTT 30

ANA、抗dsDNA及抗GBM抗原阴性，RF <15，C3 64（88-203），C4 19.6，ANCA待诊

hiv病毒、乙型肝炎和丙型肝炎阴性

验尿- SG 1.020，pH 5.5，蛋白质3 ，血尿 3 ，白细胞计数阴性，亚硝酸钠阴性， RBC 99 /HPF，WBC 4/HPF；UAC 0.68 g/g，UPC 1.1 g/g

B超- 2个肾脏功能大小和回音正常的， 无双肾积水。右肾长10.4cm，左肾长10.4cm

临床医学诊断

从病历看17年可能会有亚急性变病，目前已进度到肾炎，肌酐早已长期性上升，但是却有血尿；此外有C3降低。应该考虑虫草强肾王怎么样

1. ANCA 关联性肾小球慢性肾炎

2. IgAN

3. MPGN

1

银染

莹光下5个肾小球, IgG等所有为阴性

2

电镜

9个小球中7个有全世界硬底化，一个小球有阶段硬底化，另一个小球有嫌疑的毛细管外细胞增生。75%的 间质纤维化、小管委缩，伴灶性炎症细胞浸润

将莹光机构复染HE，一个小球有明确体细胞性新月体，此外4个小球为世界硬底化

3

透射电镜

末见电子器件高密度物堆积，GBM正常的薄厚，足突少许结合

Q

检查与诊断？

确诊

寡免疫慢性肾小球慢性肾炎 （11/14的小球硬底化，75%间质纤维化）

随诊

患者的ANCA 为阴性，由于慢性病史，判断是血管炎（AAV）的概率大。但是目前ANCA为阴性，病理学中慢性病变占多数，与此同时患者已有60岁，因而采用保守疗法。仅给予剂量生长激素治痛风，告之其未来分析和移殖对策。

拓展阅读

AAV归类

? 显微镜下多血管炎（MPA）

? 肉芽肿性炎合拼多血管炎（Wegener）（GPA）

? 嗜酸性肉芽肿合拼多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA）

AAV的发病机理

ANCA自身抗原（PR3和MPO）一般坐落于中性粒细胞的初中级颗粒物中。感柒或其它自然环境刺激性中性粒细胞，PR3和MPO挪到细胞表面。ANCA和这些自身抗原的融合造成中性粒细胞的活性。而中性粒细胞黏附在血管内膜上，中性粒细胞脱颗粒，释放出来臭氧（ROS）、胰蛋白酶和中性粒细胞胞外捕捉物（NETs），进而毁坏表皮。与此同时募资T体细胞和淋巴细胞，加重细胞损伤

AAV的病理改变

急性症状为寡免疫的坏死性圆月性GN

（A）肾小球一部分萎缩（B）大一点的新月形（C）坏死性质间血管炎（箭头符号）（D）伴随嗜中性化白细胞计数的髓样血管炎

AAV有关的临床试验

AAV的治虫草强肾王服用有副作用吗疗方法

1. 维持治疗应依据发作风险性开展精准医疗

2. 体现为末期CKD的患者数据信息比较有限

3. 已经达到ESRD且没有肾外表现得患者很有可能不用保持自身免疫病

简称：AZA，硫唑嘌呤；GC，激素类药物；MMF，霉酚酸酯；RTX，利妥昔单抗

发散思维：

48岁女士,因急进性疲劳、出冷汗和发高烧2月于急诊求诊，近期3天体现为呼吸不畅和咳血加剧。试验室资料显示红细胞沉降率、Cc反应蛋白水准提升，急性肾损伤（Scr 3.5 mg / dL）。尿检查表明尿蛋白和血尿。PR3-ANCA的滴度为190 U/mL。抗GBM抗原阴性。胸部CT表明两侧毛玻璃样侵润，肾脏功能穿刺活检显示的是寡免疫GN。

该患者的最佳选择医治方案是什么？

A. 甲基强的松龙冲击性 内服强的松

B. 环磷酰胺 激素类药物

C. 利妥昔单抗 激素类药物

D. 血浆置换 环磷酰胺 激素类药物

论文参考文献

Am J Kidney Dis. 2020 Jan;75(1):124-137

By 肾世风起云涌·Haiyang

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中性粒细胞,肌酐,尿蛋白,血管炎,血尿,蛋白质

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